It progressed with metastases to the central nervous system, pulmonary, mediastinal and adrenal. The renal carcinoma with sarcomatoid differentiation confers a poor prognosis due to its metastatic evolution, less than 1% corresponds to oral mucosa.Ħ6 year old female, left kidney tumor, with pathology report clear cell renal carcinoma, with sarcomatoid pattern, gingival tumor in the left maxilla, biopsy with sarcomatoid metastases, received local radiotherapy. Los avances en fármacos con actividad inmunitaria podrían mejorar las tasas de respuesta. La presencia de diferenciación sarcomatoide implica un reto terapéutico por la respuesta a las terapias sistémicas existentes. La presentación clínica de tumores renales en la mucosa oral es rara. Progresó con metástasis a sistema nervioso central, pulmonar, mediastinal y suprarrenal. Mujer de 66 años, tumor dependiente de riñón izquierdo con reporte de patología de carcinoma renal de células claras patrón sarcomatoide, tumor gingival en maxilar izquierdo, biopsia con metástasis de células claras sarcomatoide. El carcinoma renal con diferenciación sarcomatoide confiere un pronóstico sombrío por su evolución metastásica a mucosa oral corresponde menos del 1%.
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